よく聞く高血圧と同じ成人病の一種かと思われがちですが、実は呼吸器疾患の一種。
この病気は最終的には臓器移植をする以外に完治する治療法のない難病なのです。
ですから公的認定を受けていますし、症状やレベルにもよりますが、殆どの患者さんは、障害者としての支援を受ける事が可能です。
発症すると、従来通りの就労や就学は勿論、一般的な日常生活も難しくなるそうです。
日本での患者数は、まだ1,000人程度と言われていますから、1億を超える国民数から見ると、ごくごく希な病気と言えます。
難病指定を受ける場合も
検査を受けると大抵の人は、肺気腫や肺線維症などと診断されるそうです。
肺気腫や肺線維症は、喫煙が大きな要因になっている疾病のため患者数が多いのです。
他に呼吸器疾患としては、エコノミー症候群に代表される肺不全があります。
実際に肺高血圧症であると診断される事は希だそうです。
私は友達の子供がこの病気にかかって、初めて知りました。
この病気は成人病どころか、小児難病の一つにも指定されている疾病なのです。
信じられないかも知れませんが、生まれて間もなく見舞われる赤ちゃんもいるそうです。
アラサーからアラフォーに向かう世代の女性や還暦を過ぎたおじいちゃんが発症する事もあるそうです。
つまり患者数そのものは少ないものの、老若男女を問わず、ある日突然のように襲われる病気なんです。
体の仕組みとしては、心臓の左部分にある左心室から送り出された血液を心臓の右側にある右心室で一旦回収し、そこから肺に送って、洗浄するようになっています。
その心臓から肺に血液を送る血管を肺動脈といい、この肺動脈の末梢の小動脈の内側が狭くなったために高潔亜鬱状態になるのがこの病気です。
そして心臓にもたらす影響、これが実に恐ろしいと言われているようです。
何故なら、心臓の特に右側部分の部屋、右心室は、それほど高い圧力には耐えられないため、症状が続くと、心不全を発症するからです。
そのため、薬などを使って、肺動脈の内側をなるべく広げるようにする必要がある訳ですが、そうした薬物治療はあくまでも一時的な処置に過ぎません。
ですから不治の病とされていて、常時健康管理しながら治療を続けなければならないのです。
肺血栓塞栓症などの肺血管の病気や心臓奇形などの先天性心疾患が引き金になっている事もありますが、膠原病などの難病が招く難病でもあります。
そして何より、こうした具体的な原因が存在しないまま、突如発症する肺動脈性肺高血圧症というものもあるそうです。
